مقدمه :
ناهنجاری های آنورکتال دریک از هر۴۰۰۰ تا ۵۰۰۰ نوزاد زنده متولد شده ممکن است رخ دهد. در بسیاری از موارد با آنومالی های دیگر همراه است [ ، وتوجه به این آنومالی ها در برخورد با این بیماری بسیار مهم است. در یک زوج که سابقه این ناهنجاری را داشته باشند احتمال بروز این بیماری در فرزند آنها در حدود ۱% است. در یک مطالعه روی موش، مشخص شده است که در تشکیل و تکامل عضلات کف لگن هم توزیع فاکتور های تنظیم کننده تشکیل عضلات ( myogenic regulatory factor ) وهم میزان سلول های بنیادی عضله ساز myogenic stem cells ) نقش داشته اند و این نتایج، مطرح کننده این نظر هستند که ممکن است با استفاده از سلول های بنیادی ( stem cells ) بدست آمده از مغز استخوان بتوان به تکامل عضلات ناحیه پرینه کمک کرد. درآنچه که در زیر می آید سعی شده است تا در برخورد با این آنومالی ها به مسائل مختلفی که ممکن است در آینده این بیمارن نقش داشته باشد، توجه شود، مسلما” آنچه دراین مختصر آمده نمی تواند مطلق باشد و حاوی نفطه ضعف هائی است که با نظر جمع کامل خواهد شد. با این امید که با استفاده از تجربه جمع بتوانیم، راهکاری طراحی کنیم که به این هدف غائی که داشتن کودکانی با اجابت مزاج طبیعی است، دسترسی پیدا کنیم .
در اولین برخورد با بیمارمقعد بسته:
- بررسی اولیه نوزاد از نظر شرایط عمومی و ناهنجاری های ناسازگار با زندگی در ۲۴ تا ۴۸ ساعت اول.
- توقف تغذیه با شیر مادر( NPO نمودن ) بیمار و شروع وریدی محلول قندی ۵% همراه با سدیم و پتاسیم کافی و انجام تست های روتین.
- گذاشتن لوله معده به منظور کم کردن فشار معده و نیز به منظور رد کردن اترزی مری.
- شروع آنتی بیوتیک مناسب.
- معاینه مجدد و بررسی ناحیه پرینه از نظر وجود فیستول پس از ۱۸ تا ۲۴ ساعت.
- چه در دختر ها و چه درپسرها در صورت وجود فیستول در پرینه ، برای انجام آنوپلاستی بیمار را آماده می کنیم.
- علامت دسته سطل (Bucket handle sign ) در پسر ها معمولا حاکی از پائین بودن انتهای بسته رکتوم است و بیمار را جهت آنوپلاستی آماده می کنیم.
- در مواردی که هیچ فیستولی وجود ندارد وBucket handle مورد تردید است ، رادیوگرافیCross table در وضعیت دمرو (پرون) ودر حالیکه یک کیسه شن در زیر پوبیس نوزاد گذاشته شده است و ناحیه پرینه با مختصری باریم علامت گذاری شده است، به تعیین فاصله پاچ رکتوم بسته تا پوست ، بسیار کمک می کند و اگر این فاصله کمتر از ۱ سانتیمتر باشد نیازی به انجام کلوستومی نیست در غیر این صورت بیمار بهتر است کلوستومی شود. در صورتیکه این رادیوگرافی کمک نکند در صورت امکان از MRI و یا سونوگرافی میتوان استفاده کرد و اگر این امکانات در اختیار نیست ، با فرض اینکه آنومالی از نوع بالا می باشد اقدام به انجام کلوستومی می کنیم.( اخیرا” آنورکتوپلاستی در یک مرحله و بدون کلوستومی مطرح شده است).
- در مواردیکه هیچ فیستولی دیده نمیشود و بخصوص وقتیکه پرینه صاف است و یاوقتی در پسر ها در نوک مجرا ذرات مکونیوم دیده می شود، بیمار برای کلوستومی آماده میشود.
- در دختر بچه هائی که فیستول در وستیبول دارند تعدادی از جراحان انجام کلوستومی را توصیه می کنند . در سالهای اخیر تدریجا طرفداران بازسازی مقعد (آنورکتوپلاستی ) بدون انجام کلوستومی رو به افزایش است .
- در کلواکال انومالی ها انجام کلوستومی الزامی است.
- کلون پاچ؟ وقتی است که مقعد کاملا بسته است و روده بزرگ بصورت یک کیسه درآمده است .
- در پایان انجام کلوستومی و یا دراولین فرصت مناسب پس از عمل شستشو و تخلیه ی کامل کلون انتهایی (دیستال) از مکونیوم؛ باید انجام شود.
- مراقبت های پس ازانجام کلوستومی :
- آموزش دقیق به والدین در مورد مراقبت ها و مراجعات بعدی.
- استفاده از کلوستومی بگ های یکبار یا چند بار مصرف
- بسیاری از والدین استفاده از پماد ها و پارچه یا دستمال کاغذی را ترجیح می دهند.
- استفاده از ضد قارچ ها در موارد التهاب و قرمزی .
- استفاده از محافظت کننده های پوست.
ایا میتوانند در اینده ازدواج کننید؟
مشکلش چی بوده ؟